Cancer de la Vulve

Qu'est-ce que le Cancer de la Vulve?

Le cancer de la vulve est une tumeur maligne des organes génitaux externes féminins incluant les lèvres, le clitoris et le périnée. La plupart des cancers vulvaires sont des carcinomes épidermoïdes provenant des cellules épithéliales de la peau.

Les deux voies principales sont:

• Cancer vulvaire lié au VPH — associé à l'infection par le VPH, survient typiquement chez les femmes plus jeunes (35-55 ans), se présente souvent comme une néoplasie intraépithéliale vulvaire (VIN) pouvant évoluer vers un cancer invasif
• Cancer vulvaire non lié au VPH — associé à des maladies cutanées chroniques comme le lichen scléreux et le lichen plan, survient typiquement chez les femmes plus âgées (70+ ans)

La détection précoce des symptômes et des lésions peut conduire à un traitement plus précoce et plus conservateur avec de meilleurs résultats.

Types de Cancer de la Vulve

• Carcinome épidermoïde (~90%): Le type le plus fréquent. Peut être VPH-positif (habituellement chez les femmes plus jeunes) ou VPH-négatif (type différencié, habituellement chez les femmes plus âgées avec maladie cutanée chronique).
• Néoplasie intraépithéliale vulvaire (VIN): Condition précancéreuse. Environ 5-15% des VIN non traitées peuvent évoluer vers un cancer invasif. Le traitement par laser, thérapie topique ou excision peut prévenir la progression.
• Mélanome et autres types rares: Le mélanome vulvaire représente 5-10% des cancers vulvaires avec un pronostic plus défavorable. Les cancers des glandes de Bartholin et les sarcomes sont rares.
• Statut VPH et pronostic: Le carcinome épidermoïde vulvaire VPH-positif a souvent une meilleure réponse à la chimiothérapie et à l'immunothérapie. Le VPH-négatif peut nécessiter une chirurgie plus agressive.

Facteurs de Risque

• Infection par le VPH: L'infection persistante par les types de VPH à haut risque (en particulier le VPH-16) augmente significativement le risque, particulièrement chez les femmes plus jeunes.
• Lichen scléreux: Maladie cutanée inflammatoire chronique associée au cancer vulvaire VPH-négatif chez les femmes âgées. Environ 4-5% des femmes atteintes développent un cancer vulvaire.
• Lichen plan: Autre maladie dermatologique inflammatoire chronique augmentant le risque.
• Tabagisme: Augmente le risque de cancer vulvaire, particulièrement lié au VPH.
• Immunosuppression: Les femmes VIH-positives, les transplantées et les autres personnes immunodéprimées ont un risque accru.
• Âge: Le cancer vulvaire lié au VPH atteint un pic chez les 35-55 ans. Le cancer non lié au VPH atteint un pic chez les femmes de plus de 70 ans.

Symptômes

• Démangeaisons vulvaires persistantes, souvent accompagnées de brûlures ou de douleurs
• Lésion ou bosse visible — bosse, ulcère ou zone surélevée sur la vulve ou les lèvres
• Douleur ou sensibilité — en particulier lors des rapports sexuels ou en position assise
• Saignement ou suintement — écoulement vaginal inhabituel ou saignement d'une lésion vulvaire
• Changements cutanés — épaississement, décoloration, verrues ou desquamation de la peau vulvaire
• Gonflement des ganglions lymphatiques inguinaux — masses dans la région de l'aine

Important: N'ignorez pas les changements vulvaires. Toute démangeaison vulvaire persistante, lésion visible, douleur ou changement cutané durant plus de 2-3 semaines justifie une évaluation gynécologique.

Diagnostic

Examen Pelvien et Inspection Visuelle

Votre gynécologue examinera visuellement la vulve et palpera pour détecter des masses ou un élargissement ganglionnaire.

Biopsie et Pathologie

Un petit échantillon de tissu est prélevé sous anesthésie locale et examiné au microscope. Cela confirme le diagnostic, détermine l'histologie et identifie le statut VPH. La biopsie est le standard de référence.

Colposcopie

Visualisation magnifiée de la vulve pour identifier la localisation exacte des lésions et guider la biopsie.

Imagerie: TDM ou IRM

Une fois le cancer invasif diagnostiqué, l'imagerie détermine si le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques ou à des sites distants.

Tests VPH et Moléculaires

Le test VPH sur la biopsie aide à classer le cancer comme VPH-positif ou VPH-négatif, guidant les décisions de traitement.

Stadification (FIGO et TNM)

• Stade I — Confiné à la vulve: Tumeur confinée à la vulve et/ou au périnée. Pas d'atteinte ganglionnaire. Survie à 5 ans environ 85-95%.
• Stade II — Extension régionale: Tumeur plus grande avec invasion plus profonde. Pas d'atteinte ganglionnaire. Survie à 5 ans environ 70-80%.
• Stade III — Ganglions lymphatiques régionaux atteints: Tumeur de toute taille avec atteinte ganglionnaire inguinofémorale. Survie à 5 ans environ 50-70%.
• Stade IV — Maladie avancée/métastatique: La tumeur envahit d'autres structures régionales ou métastases à distance. Survie à 5 ans inférieure à 15-20%.

Options de Traitement

Thérapie Laser et Traitement Topique

Pour la VIN précoce ou les petites lésions, l'ablation laser peut détruire le tissu précancéreux. Les agents topiques comme l'imiquimod ou le 5-FU sont de plus en plus utilisés pour la gestion de la VIN.

Excision Locale Large

Ablation chirurgicale de la tumeur avec une marge de tissu normal (typiquement 5-10 mm). Pour les cancers invasifs précoces (Stade IA), l'excision seule est souvent suffisante.

Chirurgie Micrographique de Mohs

Technique chirurgicale spécialisée permettant l'évaluation des marges pendant la chirurgie. De plus en plus utilisée dans le cancer vulvaire pour une excision contrôlée par les marges.

Lymphadénectomie Inguinofémorale

Ablation des ganglions lymphatiques inguinaux et fémoraux. Essentielle pour la stadification des cancers vulvaires intermédiaires et avancés. La biopsie du ganglion sentinelle est de plus en plus utilisée pour les stades précoces.

Vulvectomie Radicale

Ablation de la totalité de la vulve. Historiquement standard pour le cancer vulvaire invasif. Désormais réservée aux maladies étendues ou multifocales.

Chimiothérapie et Radiothérapie

La chimioradiothérapie néoadjuvante (cisplatine et 5-FU) suivie de chirurgie peut être utilisée pour la maladie avancée. La radiothérapie adjuvante après chirurgie est utilisée pour les caractéristiques à haut risque.

Effets Secondaires et Complications

• Morbidité chirurgicale: Douleur, infection, retard de cicatrisation. La plupart des patientes récupèrent en 4-6 semaines.
• Lymphoedème: Gonflement chronique des jambes après lymphadénectomie. Affecte 10-20% des patientes. Les bas de compression et le massage lymphatique aident à gérer.
• Effets sexuels et fonctionnels: Les changements chirurgicaux de l'anatomie vulvaire affectent la sensation et la fonction sexuelles. Le soutien psychologique est important.
• Toxicité de la radiothérapie: Irritation cutanée, modifications vulvaires, diarrhée. Les dilatateurs vaginaux aident à prévenir la sténose.

Vivre avec le Cancer de la Vulve

• Suivi: Examens gynécologiques réguliers tous les 3 mois pendant les 2 premières années. Surveiller les lésions récurrentes.
• Santé sexuelle et pelvienne: Discutez des préoccupations fonctionnelles avec votre gynécologue. Les dilatateurs, lubrifiants et la kinésithérapie pelvienne aident.
• Gestion du lymphoedème: Vêtements de compression, massages et élévation. L'intervention précoce est essentielle.
• Soutien émotionnel: Le diagnostic et le traitement peuvent affecter l'image de soi et la sexualité. Le conseil et les groupes de soutien sont intégraux aux soins.

Questions Clés pour Votre Médecin

• Mon cancer est-il VPH-positif ou VPH-négatif?
• Quel est mon stade et quelle est la profondeur d'invasion?
• Puis-je bénéficier d'une excision locale large ou ai-je besoin d'une vulvectomie radicale?
• Aurai-je besoin d'une chirurgie ganglionnaire? La biopsie du ganglion sentinelle est-elle une option?
• Quel sera l'impact du traitement sur ma fonction sexuelle et mon image corporelle?
• Y a-t-il des essais cliniques disponibles?